Inhoud:

• Wat is neuronale migratie?
• Wat gebeurd er tijdens de neuronale migratie?
• Wat gaat er fout?
• Wat is de oorzaak?
• Soorten neuronale migratiestoornissen

Inleiding:

Lissencephaly en polymicrogyrie met al hun syndromen en varianten zijn allemaal neuronale migratiestoornissen. Hoe de hersenen gevormd worden is een vrij abstract gebeuren, maar we zullen proberen dit zo duidelijk mogelijk te vertellen. Hieronder zullen we uitleggen hoe de vorming van de hersenen tot stand komt, en waar het fout gaat.

Wat is neuronale migratie?

Neuronale migratie is de vorming van de hersenen. Dit gaat op de volgende manier:

• vorming van de neurale buis
• celvermeerdering
• neuronale migratie

Vorming van de neurale buis:

uit deze neurale buis ontstaan uiteindelijk de hersenen en het ruggenmerg.

Celvermeerdering:

De voorlopers van de latere neuronen (zenuwcellen) en gliacellen. De gliacellen zijn steuncellen die ondermeer belangrijk zijn voor uitwisseling van voedinstoffen aan neuronen.

Neuronale migratie:

Neuronale migratie is het reizen van de neuronen van hun oorspronkelijke plaats naast de hersenkamers naar de hersenschors.

Wat gebeurd er tijdens de neuronale migratie?

De hersenschors bestaat uit 6 verschillende lagen. In het begin liggen de neuronen in de neurale buis (ook wel centraal kanaal genoemd). Dit is een met vloeistof gevulde holte. Gedurende de tweede maand worden er vanuit de neurale buis ondersteuningstakken naar het hersenoppervlak getuurd. In de 3e en 4e maand zullen de neuronen via deze takken naar het hersenoppervlak klimmen. De neuronen die als eerste bij de hersenschors komen vormen de binnenste laag, de neuronen die het laatst aan komen vormen de buitenste laag. De migratie naar de hersenschors vindt plaats tussen de 8e en 16e week, binnen de hersenschors zelf is er nog migratie tot aan de 26e week. Normaal ligt het merendeel van de zenuwcellen op en vlak onder het oppervlak, de cortex of hersenschors genaamd.

Wat gaat er fout?

Een neuronale migratiestoornis komt bij ongeveer 1:100.000 pasgeborenen voor. Er zijn verschillende soorten migratiestoornissen. Bij een neuronale migratiestoornis bereiken een hoop van de zenuwcellen de schors niet. In het normale geval klimmen de neuronen bovenop hun voorganger, bij een migratiestoornis gebeurt dit dus niet, maar komen ze op een andere plaats terecht. Daardoor komen ze in een abnormale positie vast te zitten, en kunnen daarom hun normale verbindingen met de andere zenuwcellen niet maken.

Wat is de oorzaak?

Er zijn verschillende soorten migratiestoornissen. Afhankelijk van het type migratiestoornis en/of syndroom is er al of niet sprake van erfelijkheid. Behoudens erfelijke aanleg kunnen ook omgevingsfactoren (bijvoorbeeld infectie, medicijn/drugs gebruik tijdens de zwangerschap) een rol spelen bij het ontstaan van een migratiestoornis. Het is vaak niet mogelijk om de oorzaak van de migratiestoornis te achterhalen.

Soorten neuronale migratiestoornissen:

De meest voorkomende en best omschreven neuronale migratiestoornissen zijn lissencephaly en polymicrogyrie. Maar er zijn meer verschillende soorten omschreven. De volgende neuronale migratiestoornissen buiten lissencephaly en polymicrogyrie worden op deze site beschreven:

• cingulate gyrus infolding
• hypoplasie van de bulbus olfactorius
• heterotopie (BPNH en focaal)
• Schizencephaly

Indien u informatie heeft over een andere neuronale migratiestoornis, of vragen of een nog niet omschreven vorm heeft kunt u ons mailen op via info@lissencephaly.nl